Prezentace
Urogenitální
-
Vaginální krvácení
krvácení v průběhu prvního trimestru je popisováno až u 1/3 žen s VWCH,(33) profylaktická aplikace VWF v graviditě však standardně doporučována není. [zdravi.euro.cz]
Hematologické
-
Prodloužené krvácení
Snadná tvorba modřin, krvácení z nosu, prodloužené krvácení z rány, silné nebo prodloužené krvácení během menstruace, krvácení z dásní po extrakci či vypadnutí zubu. Klinické projevy onemocnění bývají většinou mírné. [hemofilie.cz]
Tvář, hlava a krk
-
Epistaxe
Von Willebrandova choroba Klinický obraz epistaxe, zvýšená tvorba modřin, metromenoragie, hematurie, krev ve stolici, u těžkých forem krvácení do kloubů Příčina autozomálně dominantně dědičná mutace genu kódujícího množství, funkčnost a strukturu vWF [wikiskripta.eu]
Pakliže tuto léčbu nedostanou, trpí těžkými až život ohrožujícími epistaxemi anebo GIT krvácením a častá jsou právě i krvácení kloubní s rozvojem cílových kloubů stejně jako u hemofiliků. [tribune.cz]
Klinický obraz Klinicky se vwch projevuje především krvácením ze sliznic (epistaxe, menoragie, krvácení z dásní, méně často krvácení do trávícího traktu), časté jsou i kožní hematomy. [docplayer.cz]
Choroba se manifestovala především epistaxemi, u žen pak i abnormálním menstruačním krvácením a krvácením při porodech – při porodu vykrvácela prababička Hjördis z matčiny strany. [zdravi.euro.cz]
Osobní anamnéza – klinicky se VWCH projevuje především krvácením ze sliznic (epistaxe, menoragie, krvácení z dásní, krvácení do trávicího traktu), časté jsou i kožní hematomy. [mediprofi.cz]
Kůže
-
Purpura
Moake JL. von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin. Hematol.. 2004, roč. 41, čís. 1, s. 4–14. DOI : 10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. PMID 14727254. [cs.wikipedia.org]
Ucpání cév mikrotromby může vést k nekróze kapilár s následným rozvojem purpury. [pfyziolklin.upol.cz]
Některé choroby vyžadují náhradu plazmou (trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndrom). b) Žilní přístup: náležitý přítok a odtok krve je základní nezbytnou podmínkou procedur. [fnhk.cz]
Léčba
Díky tomu se dívce dostalo adekvátní léčby hemartros, neboť při kloubních krváceních byl podáván koncentrát koagulačního faktoru s obsahem FVIII/vWF. Tato léčba byla ale podávána jen "on demand" - tedy jen při obtížích. [tribune.cz]
Časté nežádoucí účinky náhradní léčby Humate-P a Alphanate SD / HT zahrnují pocity těsnosti na hrudi, vyrážku a otoky. Místní léčba K léčbě menšího krvácení z malých kapilár nebo žil může lékař doporučit lokální aplikaci různých přípravků. [rehabilitace.info]
Léčba: Léčba není většinou nutná, diagnóza pacientů s von Willebrandovou chorobou by nicméně měla být známá ošetřujícím lékařům, zejména to platí u plánovaných operací, kdy jsou nemocní náchylní k většímu krvácení. [stefajir.cz]
Prevalence je udávána až ve výši 1% obyvatelstva ale převážně jde o lehká onemocnění bez obyvatelstva, závažnějších klinických projevů • Nemocných s klinickými projevy je asi 125:1 milion obyvatel b l a z toho h pouze asii 1/10 potřebuje ř b j léčb léčbu [adoc.tips]
Rozhodnutí o této léčbě přísluší specializovaným hematologickým centrům, neboť u některých typů von Willebrandovy choroby je tento lék nevhodný. Jiným druhem léčby je náhrada chybějícího faktoru jeho derivátem obsaženým např. v mražené plazmě. [ulekare.cz]
Prognóza
Wilate Octapharma (poměr vWF:FVIII 1,2 : 0,8) • Immunate Baxter (poměr vWF:FVIII 0,5 : 1) • V případě potřeby trombocytární koncentráty • DDAVP (analog vazopresinu) zvyšuje uvolňování vWF z endotelu – neúčinný u typu 3, kontraindikován u typu 2B Závěr • Prognóza [adoc.tips]
Často pouhé zhodnocení bércového vředu pohledem, jeho lokalizace, velikost, tvar, charakter spodiny a kožní změny v okolí mnohé napoví o příčině, vývoji a prognóze. [zilniporadna.cz]
velký vliv na vznik vředu, zpomaluje hojení a vyvolává... mnohem horší.Prasklý vřed si podle prognóz lékařů... léčba poté, co jí praskl vřed, bude na dlouho. Začalo... Těžké Vánoce pro Jiřího Krampola: Manželku Hanku má opět ve špitále! .... [blesk.cz]
A jaká je prognóza? Ve většině případů jsou peptické vředy onemocněním léky a režimem dobře ovlivnitelným, obtíže bývají snesitelné a mnohdy ustávají po několika týdnech i bez léčby. Asi u 10% nemocných jsou však potíže na léčbu nereagující. [ceskenoviny.cz]
Prognóza a prevence Zvýšené riziko krvácení je celoživotní, u lehčího defektu vwf s věkem může dojít ke zmírnění krvácivých projevů. V prenatální diagnostice lze u těžkých defektů vwf použít molekulárně genetické vyšetření. [docplayer.cz]
Epidemiologie
Epidemiologie Venózní bércové vředy jsou běžným chronickým recidivujícím onemocněním. Odhad prevalence se ve Velké Británii pohybuje mezi 0,1 % a 0,3 %. [molnlycke.cz]
Epidemiologie vwch je nejčastější dědičná krvácivá choroba, s prevalencí v populaci dosahující až 1 % [3,5,7]. [docplayer.cz]
[…] podrobně rozpracovaná britská doporučení pro diagnostiku VWCH nepožadují vyšetřovat plazmatickou hladinu VWF v závislosti na menstruačním cyklu a vyšetření VWF mimo užívání hormonální kontracepce doporučují pouze v případě hraničně snížené hladiny VWF.(11) Epidemiologie [zdravi.euro.cz]
Prevence
Prevence: Prevence choroby není možná, protože jde o geneticky podmíněnou vrozenou nemoc. [stefajir.cz]
Je třeba dbát zejména o důslednou prevenci úrazů. Například rodiče dětí s poruchami srážlivosti krve by měli aktivity svých dětí usměrňovat spíše k výtvarné či hudební činnosti. Ze sportu je vhodné plavání či turistika. [ulekare.cz]
[…] kontraindikován u typu 2B Závěr • Prognóza dobře diagnostikovaných a dobře léčených k á i ý h nemocíí včetně krvácivých č t ě von Willebrandovy Will b d choroby h b jje dnes většinou dobrá, ale za předpokladu důsledné a pečlivé peč éd diagnostiky, ag os y, p prevence [adoc.tips]
Prevence Jelikož jsou vředy často způsobeny špatnou životosprávou, je prevencí hlavně zdravý životní styl. Základem je pravidelná a vyvážená strava, dostatečný pitný režim a spánek. [zdravi.euro.cz]