Prezentace
Muskuloskeletální
-
Bolest kloubů
Časté jsou bolesti kloubů a páteře. Typický cirhotik mívá velké břicho, tenké končetiny, vypadá unaveně a má zpomalené reakce. Jeho kůže je bledá až ikterická s četnými pavoučkovými névy. [cs.wikipedia.org]
Celý systém těla
-
Únava
Na začátku bývá pruritus a nespecifické příznaky (únava), později se rozvíjí klasický obraz cholestázy (ikterus, konjugovaná hyperbilirubinemie, malabsorpce se steatoreou a poruchou resorpce tuků, neuropatie, osteoporóza, xantomy aj.) a cirhózy (portální [lekarske.slovniky.cz]
Následně se objevují další příznaky cholestázy jako je únava, dyspepsie, nedostatek vitaminů rozpustných v tucích, dyslipidémie a osteopénie. Stav může postupně progredovat do jaterní cirhózy s portální hypertenzí a všemi jejími komplikacemi. [travici-potize.cz]
Projevy: Postupné zhoršování odtoku žluči a narušení jaterních funkcí vede k celkovým projevům jako je únava a nechutenství. Postupně vzniká žloutenka, hromadění žlučových kyselin způsobí svědění kůže. [stefajir.cz]
Hrozí krvácivé komplikace od snadné tvorby modřin až po krvácení z jícnových varixů, otoky nohou, ale i hromadění tekutiny v dutině břišní, nejspíše se bude zhoršovat chuť k jídlu a stupňovat celková slabost a únava. [umirani.cz]
V dnešním obrazu PBC převládá únava a svědění. Dlouho trvající únavu udává 80% pacientů, přičemž u většiny jde o únavu v míře, která brání běžným denním aktivitám (její stupeň nekoreluje se závažností laboratorně prokazovaných změn). [zdrava-rodina.cz]
-
Slabost
Hrozí krvácivé komplikace od snadné tvorby modřin až po krvácení z jícnových varixů, otoky nohou, ale i hromadění tekutiny v dutině břišní, nejspíše se bude zhoršovat chuť k jídlu a stupňovat celková slabost a únava. [umirani.cz]
Práce dále popisuje nejčastější příznaky onemocnění, jako jsou pruritus, ascites, únava, deprese, bolesti břicha, splenomegalie, hubnutí a celková slabost. V neposlední řadě se snaží objasnit patogenezi, komplikace nemoci, diagnostiku a léčbu. [dk.upce.cz]
[…] dekompenzace) – ikterus, hemoragické diatézy, hypoalbuminémie s retencí tekutin s ascitem a otoky příznaky z rozvinuté portální hypertenze (vaskulární dekompenzace) – ascites, jícnové varixy, portosystémová encefalopatie subjektivně – nepřekonatelná únava, slabost [wikiskripta.eu]
Kůže
-
Svědění
Podávají se pryskyřice (cholestyramin) k zmírnění svědění, suplementace vitaminů, ursodeoxycholová kyselina; event. kortikoidy či kolchicin. Vhodná může být transplantace jater « Zpět [lekarske.slovniky.cz]
Hlavním klinickým projevem je svědění kůže, které je následováno ikterem. Následně se objevují další příznaky cholestázy jako je únava, dyspepsie, nedostatek vitaminů rozpustných v tucích, dyslipidémie a osteopénie. [travici-potize.cz]
Postupně vzniká žloutenka, hromadění žlučových kyselin způsobí svědění kůže. Do střeva se dostává menší množství žluči, což způsobí narušení vstřebávání živin, například tuků a některých vitaminů. Stolice je proto mastná a zapáchá. [stefajir.cz]
Tak lze například léčit svědění ( tzv. pruritus ) podáním léku cholestyraminu v dělených dávkách 6 až 12 gramů za den, který podáváme ústy. [anamneza.cz]
Příznaky PBC: Pruritus (úporné svědění v oblasti konečníku) - objevuje se jako první, je důsledkem ukládání žlučových kyselin v kůži při mírné cholestáze (městnání žluče, porucha, při níž se dvanáctníků nedostává potřebné množství žluče). [nasezena.cz]
-
Hyperpigmentace
Hyperpigmentace - chorobná změna kožního barviva. Úbytek na váze. U pacientů s PBC se mohou vyskytovat další autoimunitní poruchy, jako je lupus erythematosus, celiakie, vzácně i ulcerózní kolitida apod.. [nasezena.cz]
Splenomegalie ( tj. zvětšení sleziny ) se vyskytuje u 25 procent nemocných, kožní xantelazmata ( tj. ukládání tukových látek ve tvaru žlutých plochých ložisek v kůži ) u 15 procent nemocných, hyperpigmentace ( tj. chorobná změna kožního barviva ), u 10 [anamneza.cz]
Nejčastějšími kožními změnami při PBC jsou hyperpigmentace a xantelazmata. Ta souvisejí se zvýšenou koncentrací cholesterolu v plazmě. [zdrava-rodina.cz]
-
Xantom
Na začátku bývá pruritus a nespecifické příznaky (únava), později se rozvíjí klasický obraz cholestázy (ikterus, konjugovaná hyperbilirubinemie, malabsorpce se steatoreou a poruchou resorpce tuků, neuropatie, osteoporóza, xantomy aj.) a cirhózy (portální [lekarske.slovniky.cz]
Xantomy - drobné čočkovité skvrny v kůži žlutavé barvy. Tuková stolice (steatorea) - stolice obsahuje nestrávené tuky. Deficit vitamínů rozpustných v tucích - A, D, E, K. Hyperpigmentace - chorobná změna kožního barviva. Úbytek na váze. [nasezena.cz]
Játra, žlučník a slinivka břišní
-
Hepatomegalie
[…] poklep: může být hepatomegalie, průkaz ascitu (ledovcový příznak) Diagnostika Mikroskopický obraz jaterní cirhózy anamnéza a fyzikální vyšetření laboratorní vyšetření zvýšení AST a ALT, hyperbilirubinémie trombocytopenie, leukopenie (hypersplenismus) [wikiskripta.eu]
-
Žloutenka
Postupně vzniká žloutenka, hromadění žlučových kyselin způsobí svědění kůže. Do střeva se dostává menší množství žluči, což způsobí narušení vstřebávání živin, například tuků a některých vitaminů. Stolice je proto mastná a zapáchá. [stefajir.cz]
Dále se může vyvinout žloutenka, ascites ( tj. přítomnost tekutiny ve volné dutině břišní ), selhání ledvin a jaterní encefalopatie ( tj. poškození mozku toxiny ze střeva krví, která vytvořenými cévními spojkami obchází játra ). [anamneza.cz]
Ikterus (žloutenka) - žluté zabarvení tkání, které je patrné na kůži, sliznicích, na očním bělmu se objevuje až sekundárně (tj. po). Splenomegalie - zvětšení sleziny. Xantomy - drobné čočkovité skvrny v kůži žlutavé barvy. [nasezena.cz]
Žloutenka typu C Žloutenka typu C v Česku Chronická forma hepatitidy typu C způsobuje cirhózu (lidově „tvrdnutí“) jater. [lidovky.cz]
Mezi preventivní opatření patří omezení užívání alkoholu a očkování proti viru žloutenky typu A a B. [cs.wikipedia.org]
-
Hepatosplenomegalie
Kompenzovaná cirhóza (latentní, subklinická) velmi připomíná chronickou hepatitidu subjektivně si nemocní stěžují na nespecifické příznaky: dyspepsie – pocity plnosti po jídle, změny stolice; u žen poruchy menses, hypomenorea až amenorea objektivně : hepatosplenomegalie [wikiskripta.eu]
Diagnostické vyšetření pacienta
Biopsie
-
Hepatocelulární karcinom
Další závažnou komplikací primární biliární cirhózy je nebezpečí vývoje zhoubného nádoru v poškozené jaterní tkáni ( tzv. hepatocelulárního karcinomu - tj. zhoubný nádor z jaterních buněk ). [anamneza.cz]
karcinom (resekce chirurgická nebo radiofrekvenční ablace, paliativní chemoembolisace) Odkazy Související články Cirhóza pseudolobulární (preparát) Reference Externí odkazy Cirhóza – video na YouTube.com vysvětlující patofyziologii a komplikace cirhózy [wikiskripta.eu]
-
Biopsie jater
Mám v játrech trošku netypicky pro tuto nemoc nějaké uzliny, které zjistili na magnetické rezonanci, pak po biopsii jater mi stanovili diagnózu. Od té doby chodím jednou za půl roku na kontrolu do fakultní nemocnice v HK. [emimino.cz]
[…] projeví zvýšením amonémie a poklesem urémie při biliární cirhóze obstrukční enzymy ( ALP, GMT ) sérologie hepatitid autoprotilátky u autoimunitních cirhóz AFP při přechodu v karcinom zobrazovací metody ( UZ nebo CT jater, endoskopie k průkazu varixů) biopsie [wikiskripta.eu]
Léčba
Léčba: Léčba je svízelná, chorobu do určité míry dokážeme zpomalovat a tlumit, ale vyléčit ji nesvedeme. Podáváme látky na zlepšení odtoku žluči, vitaminy a snažíme se léčit portální přetlak. [stefajir.cz]
Léčba Žádná specifická léčba primární biliární cirhózy neexistuje. Při léčbě se snažíme pouze ulevit pacientovi od jeho potíží. [anamneza.cz]
O prognoze mně skoro nic neřekla, jen mi řekla že jediná léčba jak se vyléčit je transplantace jater. Vše jsem si o tom přečetla, ale raději moc nic nečtu, pak jsem z toho vystrašená. [emimino.cz]
Specifická léčba není známa. Podávají se pryskyřice (cholestyramin) k zmírnění svědění, suplementace vitaminů, ursodeoxycholová kyselina; event. kortikoidy či kolchicin. Vhodná může být transplantace jater « Zpět [lekarske.slovniky.cz]
Léčba a prognóza V současnosti není známa žádná léčba a přístup terapie je založen pouze na mírnění projevů nemocí (léčba aterosklerózy, kardiovaskulárního systému, atd.). [wikiskripta.eu]
Prognóza
Ptáte se na prognózu a na možné komplikace. Bohužel prognóza je nepříznivá, onemocnění, která jste popsal, patří mezi chronické progresivní choroby, to znamená, že se během času zdravotní stav nemocného postupně a nezadržitelně horší. [umirani.cz]
Celková prognóza bez transplantace je nepříliš dobrá, přežití se počítá v průměru na několik let od diagnózy. To je opět rozdíl oproti PSC, kdy je prognóza přežití výrazně lepší. Samozřejmostí je zákaz pití alkoholu. [stefajir.cz]
Neexistují prakticky žádné léky, které by výrazně zlepšily prognózu. Byly zkoušeny léky tlumící imunitní systém, ovšem bez zvláštního efektu na dobu přežití. Vhodné je doplnění vitamínů rozpustnými v tucích (A, D, E, K). [nasezena.cz]
Na špatný vývoj a nepříznivou prognózu upozorňují stoupající koncentrace bilirubinu v séru, dále autoimunní poškození ( tj. poškození sebe sama prostředky vlastní obranyschopnosti ) a průkaz zhoršování histologického nálezu poškozené jaterní tkáně. [anamneza.cz]
Léčba a prognóza V současnosti není známa žádná léčba a přístup terapie je založen pouze na mírnění projevů nemocí (léčba aterosklerózy, kardiovaskulárního systému, atd.). [wikiskripta.eu]
Epidemiologie
Webový portál - Epidemiologie zhoubných nádorů v České Republice. Report diagnózy: C51 – ZN vulvy [online]. 2013 (data za rok 2010). [cit. 2014-02-19]. . Webový portál - Epidemiologie zhoubných nádorů v České Republice. [wikiskripta.eu]
Prevence
Tím, že příčina primární biliární cirhózy není bohužel dosud známa, neexistuje ani účinná prevence vzniku PBC. [nasezena.cz]
Nedostatek žlučových solí, spojený se steatoreou ( tj. přítomností nestrávených tukových látek ve stolici pacienta ), vyžaduje k prevenci rozvoje deficitu léčbu vitaminy A i D a dále dodávku kalcia ( tj. vápníku ) i kalia ( tj. draslíku ). [anamneza.cz]
Intervence Primární prevence není v současné době možná. [centrumprev.sweb.cz]
Prevence cirhózy jater Prevence jaterní cirhózy má spoustu rovin, kterým je radno se vyhýbat. Je nutné správně léčit akutní stav virových hepatitidy a věnovat se její prevenci očkováním proti hepatitidám. [nemoci.vitalion.cz]
Díky novým lékům existuje naděje na vyléčení bez transplantace, ještě jistější je ale sázka na prevenci. Soukromá laboratorní společnost nabízí do konce února jaterní testy zdarma. Únava, tlak pod žebry na pravé straně nebo problémy se zažíváním. [lidovky.cz]