Edit concept Question Editor Create issue ticket

Periodický syndrom asociovaný s kryopyrinem


Prezentace

Záchvat
  • Vždy se vyptat, jestli může pacient spát vleže, je dušný v klidu, jestli měl akutní záchvat dušnosti, hospitalizace na JIP v minulosti! V tabulce jsou v prvním sloupci rizikové léky, v druhém nabídka relativně neškodné varianty léčby.[wikiskripta.eu]
Bolest hlavy
  • Projevy mají různou intenzitu, patří mezi ně: bolest hlavy, zvracení, zvýšená dráždivost (zvláště u malých dětí), otok papily zrakového nervu na očním pozadí.[printo.it]
  • hlavy Periferní neuropatie mohou postihovat jeden nerv (mononeuropatie) nebo vícero nervů (polyneuropatie).[cs.medlicker.com]
  • V klinickém obraze bývají nespecifické projevy jako únava, teploty nebo déletrvající subfebrilie, malátnost, nechutenství, prchavé i stálé artralgie, myalgie a bolesti hlavy.[zdravi.euro.cz]
Sluchové postižení
  • U některých stavů může rovněž zlepšit sluchové postižení a zastavit rozvoj amyloidózy. Bohužel příliš nepůsobí na přerůstovou artropatii. Dávkování závisí na závažnosti choroby.[printo.it]
Zvracení
  • Nežádoucím účinkem je zvracení. Rybí olej. Rybí olej je bohatý na omega-3 mastné kyseliny, které redukují zánět, zlepšují krevní tlak a pomáhají zmírnit symptomy spojené s neuropatiemi.[cs.medlicker.com]
  • V trávicím traktu se vyskytují potíže vyprazdňování žaludku, projevující se zvracením, nevolností a nechutenstvím. Bývají také průjmy nebo zácpy na podkladě poruch střevní pohyblivosti.[diabetologiepraha4.cz]
  • Diagnóza: syndrom kardiální insuficience – často modifikováno nízkou námahou a horizontální polohou (mohou chybět otoky DKK, dušnost), nezřídka dyspepsie a zvracení jako první příznak, echokardiografie.[wikiskripta.eu]
Nevolnost
  • V trávicím traktu se vyskytují potíže vyprazdňování žaludku, projevující se zvracením, nevolností a nechutenstvím. Bývají také průjmy nebo zácpy na podkladě poruch střevní pohyblivosti.[diabetologiepraha4.cz]
  • Podání nalačno může vést k bolestivým křečím a nevolnosti. Nejčastěji užívaný je Mestinon (pyridostigmin). Ve 3–4 dávkách (účinek je 4–5 hodin) po ½–1 tabletě. Začínáme většinou 2–3 ½ tablety a postupně navyšujeme dle efektu.[wikiskripta.eu]
Únava
  • Velmi častá je chronická únava. Vyvolávající faktory nejsou obvykle známy a expozice chladu jako vyvolávající činitel je pozorována vzácně.[printo.it]
  • Základním motorickým projevem je svalová slabost, zvýšená únava končetin a nejistá chůze. Mezi pozitivní motorické příznaky patří svalové křeče (krampy) a fascikulace. 2.[czech-neuro.cz]
  • V klinickém obraze bývají nespecifické projevy jako únava, teploty nebo déletrvající subfebrilie, malátnost, nechutenství, prchavé i stálé artralgie, myalgie a bolesti hlavy.[zdravi.euro.cz]
  • Oční příznaky, lehčí bulbární symptomatika, narůstající únava a další příznaky, které pacienta nevyčerpávají fyzicky a psychicky. Léčba: kúra kortikoidů, navýšení dávek inhibitorů, přidání nebo změna cytostatika. Hospitalizace.[wikiskripta.eu]
Amyloidóza
  • V případě MWS se dlouhodobá prognóza odvíjí od případného rozvoje amyloidózy s porušením funkce ledvin, případně vzniku hluchoty.[printo.it]
  • Například se jedná o onemocnění, které postihuje i kosti a při němž se v krvi nachází abnormální protein (monoklonální gammapatie), dále se jedná o lymfomy a například amyloidózu. Ostatní onemocnění.[cs.medlicker.com]
  • RTG plic lumbální punkce genetické vyšetření Biopsie nervu : nejlépe n. suralis, indikovaná u asymetrických a multifokálních neuropatií, dále u vaskulitid, amyloidózy, multifokálních demyelinizačních polyneuropatií, obecně k rozlišení mezi zánětlivým[wikiskripta.eu]
Horečka
  • Opakované epizody horečky jsou doprovázeny lokálními zánětlivými projevy. Většina syndromů periodických horeček je způsobena geneticky podmíněnou poruchou, která vyvolá nadměrnou stimulaci prozánětlivých mechanizmů.[sancedetem.cz]
  • MWS je charakterizován opakovanými epizodami horeček a raše, spolu se zánětem kloubů a očí. Horečka není přítomna pokaždé. Velmi častá je chronická únava.[printo.it]
Myalgie
  • Myalgie v klidu svědčí pro zánětlivý původ Myalgie během nebo krátce po námaze, s významnou úlevou při odpočinku, svědčí spíše pro metabolické poruchy Myotonické rysy – pocit ztuhlosti svalů zejména po delším klidu, přetrvávání svalového stahu, ústup[wikiskripta.eu]
  • V klinickém obraze bývají nespecifické projevy jako únava, teploty nebo déletrvající subfebrilie, malátnost, nechutenství, prchavé i stálé artralgie, myalgie a bolesti hlavy.[zdravi.euro.cz]
Artritida
  • Tento typ je často vyvolán například revmatoidní artritidou, cukrovkou nebo virovými onemocněními. Polyneuropatie. Zde dochází k poškození mnoha nervových vláken.[ulekare.cz]
  • Mezi tato nemocnění patří Sjogrenův syndrom, systémový lupus, revmatoidní artritida, syndrom Guillain-Barre, chronickádemyelinizační zánětlivá polyneuropatie a nekrotizující vaskulitida. Diabetes (cukrovka).[cs.medlicker.com]
  • Periferní neuropatie se vyskytují u systémového lupus erythematodes, sklerodermie, smíšené choroby pojiva, revmatoidní artritidy a Sjšgrenova syndromu.[zdravi.euro.cz]
Bolest kloubů
  • FCAS, dříve označovaný jako familiární chladová urtika, je charakterizován krátkými opakujícími se epizodami horeček, vyrážkou a bolestmi kloubů, které jsou vyvolány expozicí chladné teplotě okolí.[printo.it]
Erytém
  • […] myalgie, pseudomyotonie TSH normální, mírně zvýšená myopatický vzorec, zpomalené vedení obvykle ne kauzální Autoimunitní Dermatomyositida (idiopatická, cave: paraneoplasie) proximální 40–60 chronicky, (subakutně) myalgie, zachované reflexy, motýlovitý erytém[wikiskripta.eu]
Vyrážka
  • Intenzita vyrážky se liší u jednotlivých pacientů i v závisloti na aktivitě onemocnění.[printo.it]
  • Atypické vyrážky nesouvisejí s T-lymfocyty ani s autoprotilátkami.[medvik.cz]
  • Mezi další možné nežádoucí účinky patří zažívací obtíže či kožní vyrážka. Bylinky. Některé bylinky, jako třeba pupálkový olej, mohou pomoci v léčbě bolestí u neuropatií. Často jej využívají lidé s cukrovkou.[cs.medlicker.com]
Zvýšené pocení
  • Poruchy pocení se projevují obvykle malým pocením v dolní části těla a naopak zvýšeným pocením v horní polovině. Léčba diabetické neuropatie Léčba přítomné diabetické neuropatie není zcela jednoduchá, většinou je dlouhodobá.[diabetologiepraha4.cz]
  • pocení Střevní, vylučovací a zažívací potíže Změny krevního tlaku, které způsobují závratě a lehké bolesti hlavy Periferní neuropatie mohou postihovat jeden nerv (mononeuropatie) nebo vícero nervů (polyneuropatie).[cs.medlicker.com]
Hepatosplenomegalie
  • […] indukovaná slabost, myalgie a event. poruchy vědomí epizodická myoglobinurie, ischemický test zvýšení námahou normální, myotonické výboje, spontánní aktivita ano dieta – zvýšený obsah mastných kyselin Glykogenóza (typ IV) proximální různě chronicky hepatosplenomegalie[wikiskripta.eu]

Léčba

  • V průběhu léčby neprobíhala chemoterapie,jen u 4 pacientů probíhá udržovací léčba Avastinem.[linkos.cz]
  • Pokud ale příčina onemocnění není známa, neexistuje na něj léčba nebo je zapotřebí ztlumit příliš intenzivní projevy, lékař použije tzv. symptomatickou léčbu. Ta nemocnému zlepšuje kvalitu života.[ulekare.cz]
  • Léčba. CIDP reaguje příznivě na některou imunoterapii jen asi u 2/3 nemocných. Léčba se obvykle zahajuje kortikoidy.[zdravi.euro.cz]
  • Léčba Léčba neuropatické bolesti, ale i dysestezií je nedílnou součástí léčby každého nemocného. Bolesti často nemocným vadí více nežli vlastní motorický nebo i senzitivní deficit.[neuromuskularni-sekce.cz]
  • U PN s motorickým deficitem je významná i léčba rehabilitační (včetně případných protetic kých pomůcek) a je možno využít i léčbu lázeňskou (indikace VI/2). Posudkové hledisko.[czech-neuro.cz]

Prognóza

  • CAPS jsou celoživotním onemocněním. 2.5 Jaký je dlouhodobý vývoj (prognóza) CAPS? Dlouhodobá prognóza u FCAS je příznivá, nicméně kvalita života může být ovlivněna opakovanými atakami horeček.[printo.it]
  • Prognóza a efekt léčby závisí významně na době trvání neurologických příznaků![zdravi.euro.cz]
  • Diferenciální diagnóza a terapie Diferenciální diagnóza (tab. 1) Diagnóza Distribuce slabosti Věk Průběh Další příznaky Pomocná vyšetření Kreatinkináza EMG Biopsie Prognóza, léčba Alkohol a léky Kortikosteroidy (Prednison nad 30 mg/den) proximální, DKK[wikiskripta.eu]

Prevence

  • Prevence Důležitou prevencí je hlídání zdravotního stavu, zdravá pestrá strava (ovoce, zelenina, vláknina, semena a další potraviny nezbytné pro správné fungování organismu) a dostatečná pravidelná fyzická aktivita.[superionherbs.cz]
  • Prevence diabetické neuropatie Hlavním krokem v prevenci vzniku a rozvoje diabetické neuropatie je pravidelná kontrola cukru v krvi (glykémie).[diabetologiepraha4.cz]
  • Prevence Předcházejte onemocněním, které mohou vést k rozvoji neuropatie.[cs.medlicker.com]
  • Jako prevence se doporučuje podávání pyridoxinu v dávce 10-50 mg/den. Je však důležité, aby tito pacienti nedostávali vyšší dávky a paradoxně tak u nich nevznikla neuropatie navozená pyridoxinovou toxicitou.[zdravi.euro.cz]

Zeptat se na otázku

5000 Zbývá znaků Text formátujte pomocí příkazů: # Nadpis, **tučně**, _kurzíva_. HTML kód není povolen.
Zveřejněním této otázky souhlasíte s Podmínkami používání služby a Zásadami ochrany osobních údajů.
• Otázku přesně pojmenujte.
• Zeptejte se na konkrétní otázku a uveďte věk, pohlaví, příznaky, typ a délku léčby.
• Respektujte své soukromí i soukromí ostatních lidí, nikdy nezveřejňujte celá jména nebo kontaktní informace.
• Nevhodné otázky budou odstraněny.
• V naléhavých případech kontaktujte lékaře, navštivte nemocnici nebo zavolejte pohotovostní službu!