Prezentace
Osteopetróza Epidemiologie Prezentace Diferenciální diagnostika Vyšetřování Přidružená onemocnění Řízení Komplikace Prognóza Synonyma: onemocnění mramorové kosti, Albers-Schönbergova choroba1 Osteopetróza je klinický syndrom charakterizovaný selháním [cs.techsymptom.com]
Uši
-
Sluchové postižení
postižení hypokalcémie Srovnání kostní patologie Pohled mluvit Upravit Stav Vápník Fosfát alkalická fosfatáza parathormon Komentáře osteopenii neovlivněný neovlivněný normální neovlivněný snížil kostní hmoty osteopetrózy neovlivněný neovlivněný vznešený [cs.qwe.wiki]
Čelisti a zuby
-
Zubní kaz
Osteopetróza Albersova - Schönbergova choroba - autozomálně recesívně dědičná porucha tvorby primární spongiózy zvýšená lomivost kostí, sklon k osteomyelitidě (hlavně mandibula), zpožděná dentice, nebo pouze více zubních kazů typ I - s anémií, zpožděný [anatrad.com]
Muskuloskeletální
-
Osteoporóza
Odlišení osteopetrózy od jiných osteopatií je možné nálezem osteoidní (rachitida) nebo porózní kosti (osteoporóza) v epifýzách dlouhých kostí. Při peróze jsou kosti zkroucené, zploštělé a struktura kosti zůstává zachována. [cs.wikipedia.org]
Osteopetróza je velice vzácné onemocnění kostí, které má poněkud opačné důsledky než osteoporóza a jí podobné choroby. Osteopetróza zvyšuje množství kostní hmoty, což by se mohlo zdát pozitivní. I zde ovšem platí, že všeho moc škodí. [stefajir.cz]
8Jiná osteoporóza Stařecká osteoporóza. 9Osteoporóza NS M82*Osteoporóza při nemocech zařazených jinde [Lokalizační kód je uveden na začátku této XIII. kapitoly]. 0*Osteoporóza při mnohočetné myelomatóze (C90.0 ). 1*Osteoporóza při endokrinních poruchách [old.uzis.cz]
Primární osteoporóza Primární osteoporóza je častější formou této choroby, nevzniká v důsledku jiného základního onemocnění. [wikiskripta.eu]
Jejich vzájemné vztahy musejí být vyvážené - v opačném případě vzniká osteoporóza, resp. osteopetróza. Diferenciaci osteoklastů ovlivňuje několik faktorů. [zdrava-rodina.cz]
Játra, žlučník a slinivka břišní
-
Hepatomegalie
20 % věk nad 6 měsíců anorexie, bolesti břicha, intolerance alkoholu, v akutní fázi onemocnění migrény, tachykardie, kopřivka svědění častější reakce na k.l. častější maligní nádory - leukémie, lymfom, adenokarcinom urticaria pigmentosa, současně hepatomegalie [anatrad.com]
Pancytopenii a hepatomegalii lze stabilizovat vysokými dávkami glukokortikoidů. V indikovaných situacích může být příznivá dekomprese optického a lícního nervu. Úspěchu bylo dosaženo i léčbou rekombinantním lidským interferonem gama. [medicabaze.cz]
Léčba
Léčba Nadměrná tvorba kostní tkáně může být tlumena pomocí kortikoidů, případné zlomeniny jsou obvykle řešitelné chirurgicky. [stefajir.cz]
Řízení Infantilní osteopetróza vyžaduje léčbu. Dospělá osteopetróza nevyžaduje žádnou léčbu, pokud se nevyskytnou komplikace, které vyžadují léčbu. Pro dospělého typu neexistuje žádná specifická léčba. [cs.techsymptom.com]
Léčba osteopetrózu závisí na konkrétních příznaků přítomných a závažnosti v každé osobě. Z tohoto důvodu možnosti léčby musí být vyhodnoceny na individuální bázi. [cs.qwe.wiki]
Úspěchu bylo dosaženo i léčbou rekombinantním lidským interferonem gama. [medicabaze.cz]
• riziko fraktur (prevalence 30-50%) 2,5 mg Prednisonu, výrazně vyšší 5 mg/den • většina nemocných v terapii KS má OP nebo OSP (zejména trabekulární kost 1.rok léčby) Léčba: Ca vit. [ziladoc.com]
Prognóza
Prognóza a léčba Prognóza závisí na vyvolávající příčině. Ortostatická hypotenze vzniklá na podkladě hypovolémie nebo předávkování léků po úpravě těchto příčin rychle odezní. [anamneza.cz]
Morbus Albers-Schönberg (mramorovitost kostí, osteoskleróza, osteopetróza různý průběh a prognóza – lehké formy až formy těžké či smrtící (např. časná infantilní forma končící letálně do 10. roku života), základním obrazem zvýšená hustota kostní tkáně [wikiskripta.eu]
Prognóza Pokud je neléčená, infantilní osteopetróza obvykle vede k úmrtí v první dekádě života v důsledku těžké anémie, krvácení nebo infekce. Dospělí s osteopetrózou jsou obvykle asymptomatičtí a mají dobré dlouhodobé přežití. [cs.techsymptom.com]
Prognóza je špatná pokud se neléčí. Klasické rentgenové funkce patří, endobone nebo „kost-ve-kosti“ vzhled páteře, pánve a proximální stehenní kosti, horní končetiny a krátké trubkové kostí ruky. [cs.qwe.wiki]
Jak bude probíhat a jaká je prognóza záleží na typu. Prvním typem je klasická osteopetróza, která je po určité době (zhruba po 10 letech) průběhu smrtelná, druhým typem je benigní osteopetróza (osteopetrosis tarda). [virtualninemocnice.cz]
Epidemiologie
Osteopetróza Epidemiologie Prezentace Diferenciální diagnostika Vyšetřování Přidružená onemocnění Řízení Komplikace Prognóza Synonyma: onemocnění mramorové kosti, Albers-Schönbergova choroba1 Osteopetróza je klinický syndrom charakterizovaný selháním [cs.techsymptom.com]
Prevence
Terapie a prevence jsou stejné jako u lymfoidní leukózy. Průběh Osteopetróza (onemocnění s porušenou resorpcí kosti) probíhá jako chronické onemocnění dlouhých rourovitých kostí (zejména metatarzu), které jsou uniformně nebo nepravidelně ztluštělé. [cs.wikipedia.org]
D, BFN (výběrově PTH) po dobu kortikoterapie • prevence od začátku léčby KS, vyšetřit iniciální DXA! [ziladoc.com]
Komplikace: infekce (výskyt 1/2 %) zánět měkkých tkání osteomyelitida (prevence osteomyelitidy ex do 6 h) lokální hematom tuková mikroembolizace poškození růstových plotének dislokace jehly (neúplné proniknutí do kostní dřeně / proniknutí za kost) extravazace [sestryvip.studentiguh.cz]
Prevence Důležité je včas identifikovat nemocné s rizikem budoucí osteoporózy a zastavit úbytek kostní hmoty. [wikiskripta.eu]