Může se rozvinout periferníneuropatie, která se projevuje svalovou slabostí, která začíná nejčastěji na horních končetinách. Může postihnout všechny končetiny, respirační svaly.[wikiskripta.eu]
Hlavní příznaky jsou abdominální bolest (imitující NPB ), zácpa, zvracení, hypertenze a psychické problémy (hysterie), bolesti hlavy, parézy až plegie . V moči se nachází zvýšená hladina ALA a PBG.[wikiskripta.eu]
Chorobopis Pro akutní bakteriální pyelonefritidu je typický rychlý začátek charakterizovaný klinickými příznaky, jako jsou zimnice, horečka, bolesti v boku, nauzea nebo zvracení.[anamneza.cz]
U mužů s typickou ledvinovou kolikou ( tj. charakteristickými záchvatovitými bolestmi v bederní krajině, které jsou měnlivé intenzity ), a to zejména u těch, kteří nezareagují příznivě do 48 hodin po zahájení léčby nebo kteří mají opakovaný zánět ledvinové[anamneza.cz]
Normosang – léčba akutních atak jaterních porfyrií Další ze symptomů: tachykardie, hypertenze, neklid, pocení, nauzea, vomitus, bolesti hlavy, krku, hrudníku, dysurie, dysfunkce močového měchýře, ileus – může trvat i déle než týden.[wikiskripta.eu]
Normosang – léčba akutních atak jaterních porfyrií Další ze symptomů: tachykardie, hypertenze, neklid, pocení, nauzea, vomitus, bolesti hlavy, krku, hrudníku, dysurie, dysfunkce močového měchýře, ileus – může trvat i déle než týden.[wikiskripta.eu]
U této a ostatních akutních porfyrií je zvýšené riziko hepatocelulárníhokarcinomu. Metabolické odchylky Akutní intermitentní porfyrie je způsobena ztrátou aktivity porfobilinogendeaminázy, 3. enzymu v biosyntéze hemu.[wikiskripta.eu]
Léčba K léčbě akutní bakteriální pyelonefritidy má být antibiotická léčba nasazena co nejdříve, jakmile je zřejmá diagnóza a je odebrána moč a krev k provedení bakteriologického vyšetření.[anamneza.cz]
Léčba a prognóza Jako specifická léčba akutních atak se používá hemin, který je podaný intravenózně. Ten snižuje aktivitu ALAS1 a také snižuje vylučování kyseliny 5-aminolevulové a porfobilinogenu močí.[wikiskripta.eu]
Léčba Aby se zabránilo komplikacím a dalšímu rozvoji onemocnění, je zapotřebí komplexní léčba a preventivní podpora. Léčba spočívá v provedení korektivní operace, která předepisuje podpůrnou léčbu předepisujícími léky.[cz.lifehealthcaregroup.com]
Korekce antibiotické léčby podle kultivace optimalizuje léčbu. U akutního onemocnění zahajujeme antibiotickou léčbu v podstatě vždy empiricky. Předpokládáme, že ascendentní infekce vyvolává z 80–90 % Escherichia coli, méně enterokoky.[tribune.cz]
Léčba a prognóza Jako specifická léčba akutních atak se používá hemin, který je podaný intravenózně. Ten snižuje aktivitu ALAS1 a také snižuje vylučování kyseliny 5-aminolevulové a porfobilinogenu močí.[wikiskripta.eu]
Prognóza Čím je dítě mladší, tím vyšší je riziko trvalého poškození ledvin se vznikem jizev renálního parenchymu.[medicabaze.cz]
Předpověď počasí Pokud je pacient diagnostikován akutníintermitentní porfyrie, prognóza do značné míry závisí na stupni nervových zakončení. Časem začala terapie eliminovat symptomy během 2-4 dnů.[cs.carolchanning.net]
Obecně prognóza nekomplikované primoataky APN je dobrá, pokud je včas a adekvátně léčena, většinou nezanechává trvalé následky na postižené ledvině. Riziko recidivy je udáváno kolem 10 %, podle věku.[zdravi.euro.cz]
Epidemiologie Močové infekce patří mezi nejčastější infekce u dětí – prevalence je asi 1 2 %.[wikiskripta.eu]
Epidemiologie Výskyt pyelonefritidy závisí na věku a pohlaví. Prevalence u nedonošených novorozenců se udává 2,9 %, u zralých novorozenců 0,7 %. V předškolním věku je prevalence 1 3 %, ve školním věku 0,7 2,3 %.[medicabaze.cz]
Léčba : v akutní fázi infuze s glukózou (inhibuje ALA-syntázu) a hematinem; prevencí další ataky je vyvarování se vyvolávající látky (zákaz užívání některých léčiv nebo alkoholu).[wikiskripta.eu]
Prevence Základním pravidlem pro prevenci ztráty sluchu je prevence nebezpečných situací a rizikových faktorů. Je důležité včas identifikovat onemocnění horních cest dýchacích a léčit je.[cz.lifehealthcaregroup.com]
Klonování cDNA a genů, kódujících všechny enzymy hemové syntézy, mělo dopad pro pochopení molekulární patologie jednotlivých porfyrií, jejich včasnou diagnostiku a účinnější prevenci život ohrožujících akutních atak(1–3, 6–8).[zdravi.euro.cz]